Juan Pérez Rodríguez
Juan Pérez Rodríguez
Catedrático de Universidad
Tel: 952131851 E-mail: jperezr@uma.es
Curriculum
SEMBLANZA PERSONAL:
Juan Pérez Rodríguez ( j Pérez), es licenciado y doctor (1985) en Ciencias Biológicas por la Universidad de Málaga. Becario de Formación del Personal Investigador en el Departamento de Biología Celular. Profesor Titular de Fisiología en 1989. Catedrático de Fisiología desde 2010. Su carrera científica se ha completado con varias estancias de investigación en la Universidad de Cambridge, Reino Unido, entre 2005 y la actualidad. Su investigación actual se centra en el estudio de las bases moleculares de las serpinopatías: enfermedades conformacionales producidas por alteraciones estructurales en las serpinas (inhibidores de proteasas de serina). Ciertas mutaciones puntuales dan lugar a moléculas mal plegadas que tienen baja o nula funcionalidad y pueden producir graves alteraciones patológicas. Por ej., la llamada variante Z de la alfa-1-antitripsina (AAT, inhibidor de la proteasa elastasa), mutación que afecta a un solo aminoácido, causa la polimerización de la proteína en el retículo endoplasmático de las células hepáticas productoras lo que puede desencadenar cirrosis hepática. Además, los individuos portadores de la mutación Z son propensos a contraer enfisema pulmonar por el deficiente control de la actividad elastasa. Su trabajo se ha centrado principalmente en la generación de anticuerpos monoclonales (AcMo) contra serpinas normales y mutantes. Han resultado de especial interés 2 AcMo: 1. el AcMo 2C1 reconoce específicamente la AAT polimérica y está siendo utilizado para la detección y cuantificación de polímeros de AAT en diferentes modelos experimentales y situaciones patológicas. 2. El AcMo 4B12 es un anticuerpo funcional que inhibe la polimerización de la Z AAT. La investigación en el campo de las serpinas la ha realizado en colaboración con la Dra. Elena Miranda (Universidad de la Sapienza, Roma) y con el equipo del Prof DA Lomas (Cambridge Institute for Medical Research, universidad de Cambridge).
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PUBLICACIONES (seleccionadas hasta 10):
Miranda E, Pérez J, Ekeowa UI, Hadzic N, Kalsheker N, Gooptu B, Portmann B, Belorgey D, Hill M, Chambers S, Teckman J, Alexander GJ, Marciniak SJ, Lomas DA. A Novel Monoclonal Antibody to Characterize Pathogenic Polymers in Liver Disease Associated with alpha 1-Antitrypsin Deficiency. Hepatology 52(3):1078-88 (2010).
Ekeowa UI, Freeke J, Miranda E, Gooptu B, Bush MF, Pérez J, Teckman J, Robinson CV, Lomas DA. Defining the mechanism of polymerization in the serpinopathies. Proc Natl Acad Sci U S A 107(40):17146-51 ( 2010).
Kroeger H, Miranda E, MacLeod I, Pérez J, Crowther DC, Marciniak SJ, Lomas DA. Endoplasmic reticulum-associated degradation (ERAD) and autophagy cooperate to degrade polymerogenic mutant serpins. Journal of Biological Chemistry 284 (34): 22793-802. (2009).
Miranda E, McLeod I, Davies MJ, Pérez J, Römisch K, Crowther DC, Lomas DA. The intracellular accumulation of polymeric neuroserpin explains the severity of the dementia FENIB. Human Molecular Genetics 1;17(11):1527-39. (2008).
Nielsen HM, Minthon L, Londos E, Blennow K, Miranda E, Perez J, Crowther DC, Lomas DA, Janciauskiene SM. Plasma and CSF serpins in Alzheimer disease and dementia with Lewy bodies. Neurology 69 (16): 1569-1579. (2007).
Estivill-Torrús G, Cifuentes M, Grondona JM, Miranda E, Bermúdez-Silva FJ, Fernández-Llebrez P, Pérez J. Quantification of secretory glycoproteins of the subcommissural organ by a sensitive ELISA with a polyclonal antibody and a set of monoclonal antibodies against the bovine Reissner´s fiber. Cell and Tissue Research 294: 407-413. (1998).
Pérez J, Peruzzo B, Estivill-Torrús G, Cifuentes M, Schoebitz K, Rodríguez E, Fernández-LLebrez P. Light- and electron-microscopic immunocytochemical investigation of the subcommissural organ using a set of monoclonal antibodies against the bovine Reissner´s fiber. Histochemistry and Cell Biology 104:221-232. (1995).
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PROYECTOS (últimos 10 años):
TÍTULO DEL PROYECTO: Development of monoclonal antibodies to block the polymerisation of Z a1-antitrypsin. ENTIDAD FINANCIADORA: Alpha-1 Foundation. ENTIDADES PARTICIPANTES: Universidad de Cambridge (Reino Unido), Universidad de La Sapienza-Roma (Italia), Universidad de Málaga. 2010 – 2011. INVESTIGADOR RESPONSABLE: David Arthur Lomas.
